Otoskleroz Nedir?

İç kulak oluşumlarının içinde yer aldığı (otik kapsül) kemik kısımı tutan sadece insanlara özgün olduğu düşünülen bir hastalıktır. Esas itibarı ile skleroz kelimesinin çağrıştırdığı bir kireçlenme, sertleşme olmayıp vucudun en sert kemiği olan otik kapsülün mikroskopik incelemelerinde görülen şekli ile uyumlu olarak süngersi ( spongioz ) gözeli bir hal alması durumudur.

Başka bir tanımlama yapacak olursak: Normalde; kırılısa bile, örneğin bir kol kemiğinin kırılması durumunda iyileşmesini sağlayabilecek tamir yeteneğine sahip değilken, bir yapım yıım aktivitesine girmiş olması durumudur. Otik kapsülde yapım yıkım, başka bir deyişle tamir yeteneği neden yoktur? Çok dar kanalcıklar içeren, kendisi de çok küçük ama çok önemli organları barındıran bu alanda yapım, yıkım, tamir özelliği olsa; kanallada daralmalar, kemik yapıda şekil değişmeleri oluşablecek, bu da denge ve işitme fonksiyonlarında belirgin değişimlere yol açabilecekti. Yani otik kapsül (iç kulak kemik kısmı) embyonik yaşamda (anne karnında) hatta erken evrelerinde gelişmesini tamamlar ve birdaha da büyümez, şekil değiştirmez.

Yani, doğumda erişkin insan boyutlarında ve şeklindedir. Peki otosklerozun yol açtığı yapım, yıkım uyanışı neye yol açacaktır? Çınlama, işitme kaybı, bazen eşlik eden baş dönmeleri oluşabilecektir.

Sıklık – Epidemiyoloji

Hastalığın ortaya çıkış nedeni tam olarak anlaşılamamıştır.

Genetik geçiş özelliği her hasta için geçerli olmamakla beraber bilinmektedir. Kadınlarda erkekere göre daha fazla görülmektedir. Beyaz ırkta kadınların 19, erkeklerin % 7’sinde ölüm sonrası kulak kemiği mikroskopik incelemelerinde belirlenmiştir. Ancak belirtilen bu oranlar hastalık haline bürünmemiş yani semptomsuz da geçirilmiş olabilir. Büyük oranda bir kulakta kliniğe yansımış otoklroz belirlendi ise diğer kulakta da kliniğe yansımış yani belirti vermiş ya da vermemiş otoskleroz mevcuttur.

İçme suyunda Flor az olan bölgelerde daha sık görülmektedir. Florun tedavide kullanılması otosklerotik odağın aktivitesini yavaşlatabilmektedir. Gizli, belirti vermemiş odağın gebelik sırasında semptom vermesi durumu ile sık karşılaşılmaktadır.

Önemli bir saptama da kızmık virüsünün otoskleroz gelişiminde rol oynayabiliyor olmasıdır. Son yıllarda otoskleroz cerrahisinde belirgin azalma dikkat çekmektedir. Son 40 yıl içinde kızamık aşısının rutin uygulamaya gimiş olması ile azalan kızamık enfeksiyonları otoskleroz görülme sıklığını azaltmakta olabilir mi?

Öykü ve Fizik Muayene

Yavaş gelişen, sıklıkla iki taflı işitme kaybı ve / veya çınlama yakınması en sık geliş yakınmasıdır. Ailede özellikle birinci derecede akrabalarda da çınlama, işitme kaybı veya bu tanı ile operasyon öyküsü bulunur. % 20 oranında eşlik eden denge bozukluğu yakınmaları da olabilirse de bu daha özel bir inclemeyi gerektirir (makale sonunda kanal açıklığı konusunda değinilecektir).

Fizik muayenesinde çoğunlukla normal dış kulak yolu ve normal zar görünümü mevcuttur. Çok seyrek olarak zar arkasında tül perde ardında görülür gibi pembemsi alan, iç kulağın orta kulağa bakan yüzünde (promontoryum) ve Özengi kemiği tabanı ve çevresindeki damarlanmanın artması (yapım-yıkım, metabolok aktivite artış göstergesi) nedeni ile görülebilir.

Tanısal testler:
Özellikle işitme testleri ve orta kulak kemikciklerinin hareketliliğini, orta kulak kaslarının fonksiyonalitesini ölçen odyolojik testlerden oluşur.

Saf ses işitme testlerinde özgün işitme kaybı traselerinin görülmesi, buna ek olarak kemikcik hareketlerinde kısıtlanmaların belirlendiği impedansmetrik incelemelerle tanısı konur.

Şahsi uygulamamda kuşkulandığım hastalarda operasyon öncesinde yüksek çözünürlüklü, ince kesit aralıklı bir kulak BT incelemesini de mutlaka istemekteyim. BT konusunda tam bir fikir birliği olmamakla beraber dünyada uyguama gün geçtikçe artmaktadır. Özellikle semisirküler kanal dehisensi gibi benzer bulgu verebilecek hastalıkların ayırdı, komplikasyonların önlenmesi ve iç-orta kulak oluşumlarının anatomik yapılarının anlaşılması hasta bireye bağlı anatomik farklılıkların anlaşılması, ameliyat sırasındaki komplikasyonlardan korunma veya önlem alma, kısacası operasyon sonrası başarı şansını artırmak amacı ile son 20 yıldır operasyona giden her hastamdan istemekteyim.

Yukarıdaki cümlelerden anlaşılacağı gibi tanısında güçlük yoktur.

Prof. Dr. Haluk Özkarakraş
KBB & Baş ve Boyun Cerrahisi Uzmanı